منصة الرسائل والاطاريح: حالة الحديد كدليل لتأخر النمو و النضج الجنسي لدى الاكراد المصابين بفقر الدم البحري الكبرى

الخلاصة

تم الكشف على اربعة وسبعون مريضا (40 ذكرا و 34 من الاناث) مصابا بفقر الدم البحري المتجانس الزيجات نوع بيتا. استهدفت هذه الدراسة معرفة تاثير حالات الحديد المتراكم على العوامل المختلفة كالهورمونات وصفات الكيمياء السريرية ودراسة الصفات الدموية للمصابين بالثالاسيميا الكبرى. يمكن استخلاص النتائج التالية. 1- ثبت ان هناك ادلة على وجود primary hypothyroidism في المرضى المصابين بفرط الحديد المتراكم نتيجة نقل الدم المتكرر مقارنة بمجاميع السيطرة ، عن طريق ارتفاع مستوى الهورمون محفز الدرقية TSH وانخفاض مستوى الهورمون الدرقي .T4 2- تشير النتائج الى ارتفاع معنوي في مستوى الهورمون محفز الجريب FSH و انخفاض معنوي في نسبة هورمون تيستوستيرون Testosterone في الذكور، بينما ظهر انخفاض معنوي في مستوى الهورمون اللوتيني LH و استروجين Estrogen في الاناث.(Primary amenorrhea) 3- تاخر في النمو او قصر القامة نتيجة تراكم الحديد الذي يزداد مع انخفاض معنوي في مستوى هورمون النمو GH مقارنة مع مجاميع السيطرة. 4- ظهرت زيادة معنوية في نسبة الهيموكلوبين HbF و HbA2 في كلا الجنسين. 5- انخفض عدد كريات الدم الحمر (RBCs)و حجم خلايا الدم المتراصة (PCV) و معدل حجم الكرية (MCV) و معدل تركيز الهيموكلوبين في الكرية الحمراء (MCHC) بشكل المعنوي و ارتفعت نسبة الخلايا الشبكية و (RDW-CV) مقارنة مع مجاميع السيطرة في دراسة الصفات الدموية لمرضى ثالاسيميا. 6- في دراسة تاثير مرض الثالاسيميا الكبرى على الصفات الدموية للمصابين، ظهر ارتفاع معنوي في عدد خلايا الدم البيض (WBCs) و نسبة الخلايا اللمفاوية و النسبة المطلقة للخلايا اللمفاوية و نسبة الخلايا الحمضية والنسبة المطلقة للخلايا الحمضية و النسبة المطلقة للخلايا احادية النواة(في الاناث) بينما لوحظ انخفاض معنوى في نسبة الخلايا المتعادلة. 7- تبين من فحوصات المسحة الدموية لهولاء المرضى, بان هناك زيادة معنوية في نسبة الخلايا الهدف و نسبة الخلايا صغيرة الحجم و الخلايا ذات الصبغة الباهتة و في كلاالجنسين. و لوحظت بعض خلايا كبيرة الحجم في مسحات الدم لعدد من المرضى. 8- وجد ان استئصال الطحال يزيد من عدد الخلايا الدم البيض والاقراص الدموية و كما يزيد من عدد كريات الدم الحمر المشوهة و غير الناضجة. 9- لوحظ ارتفاع تركيز كلوكوز الدم و قيمة (2h GTT) و كذلك نشاط الكبد لدى المرضى المصابين بالثالاسيميا. 10- ارتفع تركيز فريتين المصل، و تركيز الحديد و مستوى فوسفات المصل و انخفض مستوى كالسيوم المصل و TIBC مقارنة مع مجاميع السيطرة في دراسة الصفات الكيمياوية للمرضى المصابين بالثالاسيميا الكبرى. 11- تبين من هذه الدراسة ان كمية الحديد المتراكم له علاقة عكسية مع عددكريات الدم الحمر و نسبة الهيموكلوبين و نسبة حجم كريات الدم المتراصة و متوسط الهيموكلوبين في الكرية (MCH) و نسبة الخلايا المتعادلة، بينما كانت العلاقة طردية مع نسبة الليمفوسايت و الخلايا الحمضية و النسبة المطلقة لليمفوسايت و نسبة الخلايا صغيرة الحجم و الخلايا ذات الصبغة الباهتة و عدد الخلايا الشبكية و قيمة (RDW-CV) في المرضى المصابين بالثالاسيميا. 12- ان كمية فريتين المصل المتراكم لها علاقة طردية مع كلوكوز الدم و وظيفة الكبد في الاناث و 2h GTT في الذكور وكمية الحديد و كانت العلاقة عكسية مع TIBC و طول جذع المرضى المصابين بالثالاسيميا. 13- هناك علاقة طردية بين طول الجذع و عدد كريات الدم الحمر و تركيز الهيموكلوبين و حجم كريات الدم المتراصة و الوزن الكلي و الطول بين المصابين. 14- تبين ان لكمية الحديد المتراكم علاقة طردية مع عدد وحدات الدم المنقولة.