منصة الرسائل والاطاريح: دراسة فسيولوجية لمرضى اعتلال التوازن الدموي الوراثي (الهيموفيليا)

الخلاصة

أجريت الدراسة في مختبرات كل من مستشفى مرجان التعليمي / بابل ومستشفى حماية الأطفال / بغداد للمدة من 2005 / 6 / 1 ولغاية 2006 / 5 / 1 .و شملت الدراسة 88 ذكراً مصابا بالهيموفيليا A وB للمرضى المراجعين في المراكز النزفية التابعة لهذه المستشفيات بالإضافة إلى 33 ذكرا أصحاء كمجموعة سيطرة, ,وتم تقسيم كل من المجموعتين الرئيستين A وB إلـى ثلاث مجموعات ثانوية بحسب الفـئات العمرية حيث كانـت المجموعة الأولى يتراوح معدل أعمارها أكثر من 10-5 سنة والثانية بعمر أكثر من 10 سنة إلى 15 سنة أمـا الثالثة مـن هم بعمر 16 سنة إلى 40 سنة .وتضمنت الدراسة تـقيما لتأثير الإصابة بالهيموفيليا A و B على كل من زمـن البـروثـرومبـين وزمن الثرمبوبلاستين الجزئي وزمن النزف وزمن التخثر وتركيز كل من الفيبرينوجين وعامل التخثر الثامن والتاسع ونسبة تركيز الأجسام المضادة لعامل التخثر الثامن والتاسع, فضلاً عن الفعالية المصلية لكل من إنزيمات الكبد GPT وGOT و ALPوتـركيز البروتين الكلـي والألبـومين والكـلوبيولين والبلـيروبين الكلي والمقترن وغير المقترن وكذلك شملت الدراسة تقويما لبعض معايير الدم الأخرى مثل عدد كل من كريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيض والصفيحات الدموية وتركيز الهيموكلوبين ( Hb) وحجم الخلايا المتراص (PCV) ومعدل ترسيب الكريات (ESR) بالإضافة إلى محتويات كريات الدم الحمراء( MCV, MCH, MCHC) . دلت نتائج التحليل الإحصائي على زيادة PTT و زمن التخثر زيادة معنوية في حين انخفض تركيز F VIIIو F IX في مجاميع المرضى المصابين بالهيموفيلياA وB مقارنة مع مجموعة السيطرة وأظهرت النتائج نسبة الأجسام المضادة المتكونة 5.45 % فـي مـجاميع المرضى المصابين بالهيموفيليا A في حين لم تظهر أي نسبة بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا B ,أما نتائج فحوصات وظائف الكبد فاظهرت زيادة معنوية في الفعالية المصلية لإنزيم (GPT) في المجموعة الثالثة بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا A والثانية بالنسبة B وزيادة معنوية في الفعالية المصلية لانزيم (ALP) في المجموعتين الثانية والثالثة بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا A وB وزيادة معنوية في الفعالية المصلية (GOT) في المجموعة الثالثة لكل من المرضى المصابين بالهيموفيليا A وB وانخفاض معـنوي في تركيز البروتين الكلي والألبومين في المجموعة الثالثة لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا A وانخفاض معنوي في تركيز الألبومين في المجموعة الثالثة بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا B في حين لم تظهر فروقات معنوية في تركيز الكلوبيولين في مجاميع المرضى لكل من A و Bعند المقارنة مع مجموعة السيطرة .وسجلت نتائج تقدير معايير الدم الأخرى انخفاضا معنويا في عدد كريات الدم الحمراء وتركيز الهيموكلوبين Hb وحجم الخلايا المتراص PCV وزيادة معنوية في عـدد خلايا الدم البيض و معدل ترسيب الكريات ESR في معظم مجاميع المرضى المصابين بالهيموفيليا A وB عـند مـقارنتها مع مجموعة السيطرة , وأظهرت نتائج تقدير محتويات كريات الدم الحمر (MCV, MCH, MCHC) انخفاضا معنويا في معظم مجاميع المرضى المصابين بالهيموفيليا A و Bعند المقارنة مع مجموعة السيطرة .وتعزى اغلب المتغيرات الحاصلة في نتائج هذه الدراسة الى حصول الطفرة الوراثية الخاصة بالجينات المسؤولة عن انتاج كل من العامل الثامن والتاسع بالاضافة الى حصول بعض المضاعفات نتيجة اعطاء العلاج التعويضي المستمر للمرضى بالاضافة الى عمليات نقل الدم كالتهاب الكبد الفيروسي .