منصة الرسائل والاطاريح: وبيتا 2 مايكروكلوبيولين مع تحليل السيستاتين للقصور الكلوي في مرضى الثلاسيميا في العراق

الخلاصة

ثلاسيميا بيتا هي أكثر أنواع اعتلال الهيموغلوبين الوراثي انتشارًا في العالم. يحدث بسبب قلة أو عدم إنتاج سلسلة بيتا غلوبين ، والتي عادة ما تكون جزءًا من الهيموغلوبين البالغ وهو(HbA2, α2β2) إنتاج سلسلة بيتا غلوبين وهو ينتج عن هذا الشذوذ الجيني عملية تكوين الكريات الحمر التعويضية غير فعاله ، وفقر الدم الحاد، وتسارع تحلل وانتاج كريات الدم الحمراء ، وغالبًا ما تترافق متلازمة الثلاسيميا مع مجموعة واسعة من المشاكل الناتجة من المرض والعلاجات المستخدمة لعلاجه. تعتمد حياة مرضى بيتا ثلاسيميا الكبرى على نقل الدم. يؤدي نقل الدم المنتظم إلى داء هيموسيديريات في أعضائهم الرئيسية. الهدف من هذه الدراسة هو تحديد المؤشرات الحيوية التشخيصية والإنذارية والتنبؤية ، والتي يمكن استخدامها لتشخيص تدهور وظائف الكلى لدى مرضى الثلاسيميا في وقت مبكر من مسار المرض بحساسية ونوعية عالية ، وتحسين التنبؤ ومراقبة فعالية العلاج والتحمل المريض من خلال تحديد المؤشرات الحيوية الجديدة تم تصميم هذه الدراسة لدراسة المضاعفات الكلوية في مرضى الثلاسيميا بيتا الرئيسيين الذين يعانون من عمليات نقل الدم المتكررة. لتحقيق هذا الهدف تم اجراء اختبار على 90 شخص قسموا على مجموعتين،ضمت المجموعه الأولى على45 مريضا مصابين بالثلاسيميا بيتا الكبرى ، والمجموعه الثانية 45 من الافراد الاصحاء ضاهريا كمجموعة السيطرة. جمعت جميع العينات من مركز الكرامة لاضطرابات الدم الوراثية من تشرين الثاني 2021 الى كانون الثاني 2022 وأجريت هذه الدراسة في مختبر مركز بغداد الدولي للبحوث في بغداد . تم استخدام عينات المصل لقياس التحاليل الكيميائية الحيوية ، تم قياس الكرياتينين في الدم ، اليوريا في الدم،الفرتين,GOT,GPT,CBC, الليبوكالين المرتبط بالجيلاتيناز (NGAL) ،والسيستاتين-سي من عينات الدم. علاوة على ذلك ،بيتا2- ميكروغلوبولين من عينات الادرار. النتائج كانت المؤشرات الحيوية S. NGAL و Cystatin-C في مجموعة المرضى أعلى بكثير من تلك الموجودة في المجموعة الضابطة (P <0.001) ، (P <0. 003) كذالك B2-microglobulin في مجموعات المرضى مقارنة بمجموعة التحكم اعلى . تحليل الفرتين في مجموعة المرضى أعلى بكثير من تلك الموجودة في المجموعة الضابطة (P <0.001) ، وكان CBC في مجموعة المرضى أقل من تلك الموجودة في المجموعة الضابطة و GOT و GPT ضمن النطاق الطبيعي .(P <0.001)نتائج هذه الدراسة بينت الخلل الوظيفي الكبيبي والأنبوبي لدى مرضى الثلاسيميا بيتا مرتبطة بالحمل الزائد للحديد وفقر الدم المزمن وتشير إلى أنه بعد تناول ديفيراسيروكس وديفيروكسامين (DFO) ، كان هناك تلف كلوي وزيادة في عوامل الالتهاب. أيضا ، لوحظ ضعف كلوي طفيف بعد إعطاء ديفيروكسامين. لذلك ، يبدو أنه يجب مراقبة المرضى الذين يتناولون هذين العقارين بعناية. في هذه الدراسة علاقة ارتباط موجبة معنوية بين الفيريتين و, NGALوبيتا2-مايكروكلوبيولين توجد علاقة ارتباطية موجبة ذات دلالة إحصائية بين مستوى الفيريتين واليوريا. علاقة ارتباط موجبة بين NGAL و B2-MG و CYS-C و. S.Cr الاستنتاج هو ان داء ترسب الحديد في الكلية واختلال وظيفي كلوي بدون أعراض منتشر بين مرضى الثلاسيميا العضمى الذين يعانون من عمليات نقل الدم المتكررة ، والتي لا توجد في الفحوصات الروتينية للكلى ، والتي تتطلب فحصًا منتظمًا بعلامات مبكرة للخلل الكبيبي والأنبوبي.